Kas ārstē limfogranulomatozi

Lymphogranulomatosis (otrais vārds ir Hodžkina limfoma) attiecas uz vairākām onkoloģiskām slimībām, un to raksturo limfātiskās sistēmas slimība, kuras laikā Jūs varat identificēt limfas audos Berezovsky-Sternberg-Read šūnas (zinātniekus, kas atklāja šo slimību).

Slimību diagnosticē bērni un pieaugušie. Visbiežāk konstatēts limfogranulomatoze pusaudžiem, kā arī pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Kas tas ir?

Hodžkina limfoma (sinonīmi: Hodžkina slimība, Hodžkina slimība, ļaundabīga granuloma) ir ļaundabīga limfodeza slimība, kuras raksturīga iezīme ir milzu Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu (angļu) klātbūtne, kas konstatēta skarto limfmezglu mikroskopiskajā izmeklēšanā.

Iemesli

Vēl nesen, limfogranulomatozi uzskatīja par infekciozu slimību. Tika uzskatīts, ka tā izraisītājs var būt tuberkulozes bacillus. Retāk šo lomu noteica streptokoku, Escherichia coli, gaišās spirochete un difterijas bacillus. Bija arī ieteikumi par Hodžkina slimības vīrusu etioloģiju, bet tas netika apstiprināts.

Šobrīd ir konstatēts, ka audzēja neoplazmu (hematosarkomu un leikēmiju) uzskata par noteiktu hematopoētiskās sistēmas patoloģiju, un Berezovsky-Sternberg ļaundabīgās šūnas izraisa Hodžkina slimības attīstību.

Tāpat nav pilnībā izprasta daži dzīves faktori, kas var veicināt slimības rašanos. Tie ietver dzīvesveidu, sliktus ieradumus, ēšanas paradumus un arodslimības. Daži pētījumi sniedz datus par iespējamo Hodžkina slimības risku personām, kurām ir bijusi infekcioza mononukleoze vai ādas slimības, kas darbojas apģērbu vai kokapstrādes nozarē, lauksaimniecībā, kā arī ķīmiķu un ārstu vidū.

Hodžkina slimības gadījumi ir ziņoti vairāku locekļu vidū vienā ģimenē vai vienā komandā. Tas liecina, ka vīrusa etioloģijas un organisma ģenētiskās nosliece ir vāji virulanta infekcija, tomēr vēl nav pierādījumu. Līdz ar to vēl nav atrasti zināmi Hodžkina slimības cēloņi.

Patoloģiskā anatomija

Milzu Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu un to mononukleāro prekursoru, Hodžkina šūnu, noteikšana biopsijas paraugos ir neaizstājams kritērijs limfogranulomatozes diagnostikai. Pēc daudzu autoru domām, tikai šīs šūnas ir audzēja šūnas.

Visas pārējās šūnas un fibroze atspoguļo organisma imūnās atbildes reakciju uz audzēja augšanu. Lymphogranulomatous audu galvenās šūnas parasti ir nelieli, nobrieduši T2 limfocīti no CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 ar dažādiem B-limfocītu skaitļiem. Dažādās pakāpēs ir histiocīti, eozinofīli, neitrofili, plazmas šūnas un fibroze.

Attiecīgi ir četri galvenie histoloģiskie veidi:

1. Visbiežāk sastopamā forma ir nodulārā skleroze, 40-50% no visiem gadījumiem. Tā parasti notiek jaunām sievietēm, bieži atrodas mediastīna limfmezglos un ir laba prognoze. To raksturo šķiedru auklas, kas limfoido audu sadala "mezglos". Tam ir divas galvenās iezīmes: Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas un lacunary šūnas. Lacunar šūnas ir lielas, tām ir daudz kodolu vai viens multi-lobed kodols, to citoplazma ir plaša, gaiša, putota.
2. Limfohistiocitiskais variants - aptuveni 15% Hodžkina limfomas gadījumu. Biežāk vīrieši, kas jaunāki par 35 gadiem, ir slimi, tie ir agrīnā stadijā, un viņiem ir laba prognoze. Pārsvarā dominē nobrieduši limfocīti, Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas ir retas. Zema ļaundabīga audzēja iespēja.
3. Vēlamais ir variants ar limfoido audu nomākšanu, mazāk nekā 5% gadījumu. Klīniski atbilst IV posma slimībai. Biežāk sastopami gados vecākiem pacientiem. Pilnīgu limfocītu trūkumu biopsijā dominē Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas slāņu vai šķiedru šķiedru veidā, vai to kombinācija.
4. Jaukta šūnu variants - aptuveni 30% Hodžkina limfomas gadījumu. Visbiežāk jaunattīstības valstīs ir bērni, vecāka gadagājuma cilvēki. Biežāk vīrieši ir slimi, klīniski atbilst slimības II-III stadijai ar tipiskiem vispārējiem simptomiem un tendenci vispārināt šo procesu. Mikroskopiskais attēls atšķiras ar lielu polimorfismu ar dažādām Reed-Berezovsky-Sternberg šūnām, limfocītiem, plazmas šūnām, eozinofiliem, fibroblastiem.

Slimības biežums ir aptuveni 1/25 000 cilvēku gadā, kas ir aptuveni 1% no visiem ļaundabīgajiem audzējiem pasaulē un aptuveni 30% no visiem ļaundabīgajiem limfomiem.

Simptomi

Pirmie simptomi, ko cilvēks paziņo, ir paplašināti limfmezgli. Slimības sākums ir raksturīgs ar bieziem augsnes veidojumiem zem ādas. Tie ir nesāpīgi un var reizēm samazināt izmēru, bet pēc tam atkal palielināties. Pēc alkohola lietošanas vērojama ievērojama limfmezglu palielināšanās un sāpes.

Dažos gadījumos ir iespējama vairāku reģionālo limfmezglu grupu palielināšana:

• Dzemdes kakla un supraclavikālais - 60-80% gadījumu;
• Starpposma limfmezgli - 50%.

Kopā ar pacienta vietējiem simptomiem vispārējās izpausmes (B grupas simptomi) ir nopietni traucētas:

• Pārmērīga svīšana naktī (skatīt pārmērīgas svīšanas cēloņus sievietēm un vīriešiem);
• Nekontrolēta svara zudums (vairāk nekā 10% ķermeņa masas 6 mēnešus);
• Drudzis ilgst vairāk nekā vienu nedēļu.

Klīnika “B” raksturo smagāku slimības gaitu un ļauj noteikt intensīvās aprūpes iecelšanas nepieciešamību.

Starp citiem simptomiem, kas raksturīgi Hodžkina slimībai, ir:

• Nieze;
• Ascīts;
• Vājums, spēka zudums, apetītes zudums;
• Kaulu sāpes;
• Klepus, sāpes krūtīs, elpas trūkums;
• Sāpes vēderā, gremošanas traucējumi.

Dažos gadījumos vienīgais Hodžkina slimības simptoms ilgu laiku ir tikai pastāvīga noguruma sajūta.

Elpošanas problēmas rodas, palielinoties intratakāli limfmezgliem. Kad mezgli aug, tie pakāpeniski izspiež traheju un izraisa pastāvīgas klepus un citas elpošanas problēmas. Šie simptomi ir saasinājušies. Dažos gadījumos pacienti novēro sāpes krūšu kaulā.

Limfogranulomatozes slimības stadija

Granulomatozes klīniskās izpausmes pakāpeniski palielinās un iet cauri 4 posmiem (atkarībā no procesa izplatības un simptomu smaguma).

1. posms - audzējs atrodas viena apgabala (I) limfmezglos vai tajā pašā orgānā ārpus limfmezgliem.

2. posms - limfmezglu sakāve divās vai vairākās diafragmas (augšējās, apakšējās) (II) vai orgānu un limfmezglu vienā pusē diafragmas pusē (IIE).

3. posms - limfmezglu sakārtošana abās diafragmas (III) pusēs, pievienojot orgānu (IIIE) sakāvi, vai liesas (IIIS) sakāve vai visi kopā.

• III posms (1) - audzēja process ir lokalizēts vēdera dobuma augšējā daļā.
• III posms (2) - bojājums limfmezglos, kas atrodas iegurņa dobumā un gar aortu.

4. posms - slimība izplatās papildus limfmezgliem uz iekšējiem orgāniem: aknām, nierēm, zarnām, kaulu smadzenēm utt.

Lai noskaidrotu atrašanās vietu ar burtiem E, S un X, to vērtība ir norādīta zemāk. Katrs posms ir sadalīts attiecīgi A un B kategorijās.

Burts A - slimības simptomu trūkums pacientam

Burts B ir viena vai vairākas no šīm pazīmēm:

• neizskaidrojamu svara zudumu vairāk nekā 10% apmērā no sākotnējās pēdējos 6 mēnešos, t
• neizskaidrojams drudzis (t> 38 ° C),
• smaga svīšana.

Burts E - audzējs izplatās orgānos un audos, kas atrodas blakus skartajām lielo limfmezglu grupām.

Burts S - liesas sakāve.

Burts X ir liela mēroga izglītība.

Diagnostika

Lai identificētu ļaundabīgu granulomu šodien, tiek izmantotas modernākās laboratorijas un instrumentālās pārbaudes metodes. Izveidots:

• par plašas asins analīzes;
• īpaši specifiski audzēja marķieru līmeņa kontroles testi;
• PET izpēte;
• Peritoneālās orgānu, krūšu un kakla MRI;
• radiogrāfija;
• Peritoneuma un iegurņa reģiona limfmezglu ultraskaņa.

Audzēja morfoloģisko stāvokli nosaka limfmezglu pieturzīmju metode vai metode pilnīgai mezgla izņemšanai, lai identificētu divkodolu lielās šūnas (Reed-Berezovsky-Sternberg). Ar kaulu smadzeņu pētījumu (pēc biopsijas) tiek veikta diferencēta diagnostika, izņemot citus ļaundabīgus audzējus.

Varbūt citoģenētisko un molekulāro ģenētisko testu iecelšana.

Kā ārstēt Hodžkina slimību?

Galvenā metode pacientu ārstēšanai ar Hodžkina slimību ir kombinēta ķīmijterapijas terapija, kura intensitāte mainās atkarībā no audzēja masas apjoma, tas ir, kopējais audzēja šūnu skaits visos skartajos orgānos.

Turklāt prognozi ietekmē šādi faktori:

• plašs mediastīna bojājums;
• difūzā infiltrācija un liesas palielināšanās vai vairāk nekā 5 bojājumu klātbūtne tajā;
• audu bojājumi ārpus limfmezgliem;
• limfmezgli trīs vai vairākās zonās;
• ESR pieaugums A stadijā ir lielāks par 50 mm / h un B stadijā ir lielāks par 30 mm / h.

Pacientu ārstēšanai ar sākotnēji labvēlīgu prognozi no 2 līdz 4 ķīmijterapijas kursiem lieto kombinācijā ar tikai skarto limfmezglu apstarošanu. Grupā ar starpposma prognozi tiek izmantoti 4 - 6 cikliskie poliaterapijas cikli un apstaroto limfmezglu zonu apstarošana. Pacientiem ar sliktu slimības prognozi tiek veikti 8 polihemoterapijas kursi un zonu apstarošana ar lielu skarto limfmezglu klāstu.

Prognoze

Lielākā vērtība limfogranulomatozes prognozē ir slimības stadija. Pacientiem ar slimības 4. stadiju novērota 75% piecu gadu dzīvildze pacientiem, kuriem 1-2 posms ir 95%. Prognozējot, intoksikācijas pazīmes ir sliktas. Agrīnās slimības norises pazīmes ir "bioloģiskie" darbības rādītāji.

Bioloģiskās aktivitātes rādītāji ietver:

• alfa-2-globulīns, kas pārsniedz 10 g / l, t
• haptoglobīns pārsniedz 1,5 mg%,
• kopējā asins analīzes ESR palielināšanās par 30 mm / h,
• palielinot fibrinogēna koncentrāciju, kas lielāka par 5 g / l, t
• cerruloplasmīns vairāk nekā 0,4 izmiršanas vienībās.

Ja vismaz 2 no šiem pieciem rādītājiem pārsniedz noteiktos līmeņus, tad tiek noteikta procesa bioloģiskā aktivitāte.

Profilakse

Diemžēl līdz šim nav izstrādāta efektīva šīs slimības profilakse. Lielāka uzmanība tiek pievērsta recidīvu profilaksei, kas prasa stingru Hodžkina slimības ārstēšanai paredzētās programmas ievērošanu un nepieciešamā ikdienas dzīves režīma un ritma ieviešanu.

Starp visbiežāk sastopamajiem slimības izpausmes cēloņiem ir insolācija, grūtniecība. Pēc šīs slimības ciešanas grūtniecības iespēja ir pieņemama pēc diviem gadiem no remisijas brīža.

Limfogranulomatoze - klasifikācija, stadijas un simptomi, diagnostika, ārstēšana un prognoze

Hodžkina slimība vai Hodžkina slimība ir ļaundabīgu audzēju veidošanās process, kas rodas, veidojot granulomas (limfātisko audu fokusa augšana). Saskaņā ar statistiku vidējais saslimstības rādītājs ir 2-3 gadījumi uz 100 tūkstošiem cilvēku. Parasti šī slimība rodas jauniešiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem vai vecākiem par 60 gadiem. Sievietēm Hodžkina slimība notiek 1,5-2 reizes retāk.

Kas ir Hodžkina slimība

Ļaundabīgu limfoido audu pieaugumu sauc par limfogranulomatozi vai Hodžkina limfomu. Šīs slimības īpatnība ir granulomu veidošanās ar milzu Berezovska-Štenbergas šūnām, palielinātu liesu un dažām limfmezglu grupām (supraclavikālā, starpstinālā, mandibulārā). Bieži vien klīniskais attēls ietver ātru svara zudumu, pastāvīgu vājumu, miegainību.

Hodžkina limfomas gadījumā audzēja attīstība notiek vienoti; no viena bojājuma, bet ar sekojošu metastāzēm raksturīgas pārmaiņas rodas plaušās, nierēs, kaulu smadzenēs, kuņģa-zarnu trakta orgānos un urogenitālajā sistēmā. Ļaundabīgo granulomu veidošanās iemesli nav skaidri. Klīniskajā praksē tiek ņemtas vērā vairākas teorijas par Hodžkina slimības rašanos: vīrusu, ģenētisko un imunoloģisko.

Vīrusu etioloģiju apstiprina klīnisko pētījumu rezultāti, kuros pastāv zināms saikne starp atliktu mononukleozi un antivielu klātbūtni asinīs pret Epšteina-Barra vīrusu ar Hodžkina limfomas rašanos. Retrovīrusu ietekme, ieskaitot cilvēka imūndeficīta vīruss. Iedzimto etioloģiju norāda Hodžkina slimības bieža parādīšanās asins rados. Imunoloģiskās teorijas rašanās ir saistīta ar varbūtību, ka mātes limfocīti pāriet uz augli ar imūnās atbildes reakciju.

Hodžkina slimības klasifikācija

Ir lokāla slimības forma (tiek ietekmēta tikai viena limfmezglu grupa) un vispārināta - ar ļaundabīgu šūnu parādīšanos citos orgānos (aknās, kuņģī, plaušās, ādā). Topogrāfisku iemeslu dēļ nošķir šādas slimības formas:

• perifērijas;
• mediastināls;
• plaušu;
• vēders;
• dermāls;
• kaulu;
• kuņģa-zarnu trakta;
• nervu.

Visbiežāk sastopamās lokalizācijas formas ir plaušu un kuņģa-zarnu trakta limfogranulomatoze. Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma Hodžkina slimība ir sadalīta akūtā un hroniskā. Pirmo raksturu raksturo ātrs kurss (vairāki mēneši no sākuma stadijas līdz terminālim), izteikts klīniskais attēls. Hronisks process, kas ilgst vairākus gadus, izpaužas kā paasinājuma un asimptomātisko periodu pārmaiņas.

Saskaņā ar ļaundabīga audzēja struktūru un tajā esošo šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, izdalītas četras histoloģiskās (audu) patoloģijas formas:

1. Limfodobīšana. Šķiet, ka audzējs ar lielu limfoido audu daudzumu ir ierobežots vai plaši izplatīts nekontrolēts limfocītu augums. Šis veids tiek uzskatīts par visizdevīgāko, attīstās bez nekrotiska procesa vai audzēja sklerozēšanas (funkcionālā saistaudu aizstāšana).
2. Nodulārā skleroze. Šī patoloģijas forma ir visizplatītākā, sākot no 30 līdz 60% no visiem Hodžkina slimības gadījumiem. To raksturo izteikta saistaudu proliferācija mezgliņu veidā. Slimības gaitas īpatnība ir lēna, pakāpeniska progresēšana.
3. Jaukta šūna. Tas veido 20-40% no visiem Hodžkina slimības gadījumiem, izpaužas kā vairāki šķiedru (saistaudu) fokiāli, un to raksturo ārkārtīgi nelabvēlīgs kurss, kas saistīts ar asins šūnu polimorfo proliferāciju (proliferāciju), tendenci uz nekrozi.
4. Lymphoid depletion. Reti sastopams Hodžkina slimības veids, kas sastopams 5% gadījumu. To raksturo strauja limfocītu skaita samazināšanās vai to pilnīga izzušana. Limfoida izsīkumam ir divas formas: difūzā skleroze un retikulārais veids. Pirmajā gadījumā patoloģiskajos šķiedru centros ir Berezovsky-Sternberg vai Hodgkin šūnu kopas, un otrajā gadījumā tie ir patoloģiski milzīgi multi- vai mononukleāri mainīti limfoidā auda šūnas.

Posmi

Atkarībā no audzēja procesa izplatības pakāpes Hodžkina slimības klīniskajā klasifikācijā ir četri posmi:

1. Vietējais (I). Tas ietekmē vienu limfmezglu grupu (I) vai vienu orgānu (IE).
2. Reģionālais (II). Audzēja process ietekmē divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas vienā diafragmas (II) pusē vai vienā orgānā, kas nepieder limfātiskai sistēmai (IIE).
3. Vispārīgi (III). Ietekmētie limfmezgli atrodas abās diafragmas pusēs. Turklāt var ietekmēt ekstralimfātisko orgānu (IIIE) vai liesu (IIIS).
4. Izplatīts (IV). Patoloģiskais process skar divus vai vairākus papildu limfātiskos orgānus ar vienlaicīgu limfmezglu bojājumu.

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) ir visizplatītākā jauniešiem - no piecpadsmit līdz trīsdesmit gadiem.

Onkologi un hematologi salīdzinoši nesen iemācījās izārstēt šo slimību.

Ko meklēt, lai atklātu limfogranulomatozi un nesāktu slimību?

- Bailes izraisa palielinātu limfmezglu, vienreizēju padusē, kaklā vai cirksnī; svara zudums un biežas temperatūras paaugstināšanās līdz 38 ° un vairāk; stipra svīšana naktī; nieze; vispārējs vājums.

Limfmezgls var īslaicīgi pazemināties, pēc tam atkal palielināties, nemaz nemainās, un pēkšņi atkal palielinās. Viņš nesāpēs. Un tāpēc cilvēks steidzas apmeklēt ārstu. Ir cerība, ka viss notiks, mezgls atrisināsies. Kāds ņem antibiotikas, kāds liek siltumu, vīna kompreses dara. Bet mezgli neizšķīst, temperatūra tiek saglabāta, āda niezās, vājums nenotiek. Šādu nosacījumu vairākus mēnešus vai pat gadu pieļauj daudzi. Ja aprakstītie simptomi noved pie cilvēka pie ārsta, bieži izrādās, ka viņam ir Hodžkina slimība.

Kas ir šī slimība?

- Tas ir limfātisko audu audzējs - limfmezgli, liesa. Ja audzējs jau ilgu laiku attīstās, vairākus gadus apkārtējie audi ir iesaistīti procesā. Angļu ārsts Thomas Hodgkin aprakstīja slimību, tāpēc viņa ir viņa vārds: Hodžkina slimība.

Kādi ir šīs slimības cēloņi?

"Neviens pasaulē to vēl nezina." Ir svarīgi, lai ārsti būtu iemācījušies precīzi diagnosticēt un veiksmīgi ārstēt limfogranulomatozi.

Vai šī slimība tiek nodota citiem?

- Hodžkina slimība nenonāk no vienas personas uz citu. Tā nav mantojama. Atgūstamie pacienti dzemdē veselus bērnus. Turklāt, pat slimu mammu vidū, bērni piedzimst veselīgi. Hodžkina slimība netiek pārnesta ar kontaktu, pat tuvāko, jo tā nav infekcioza.

Cik ilgi ārstēšana ilgst?

- Aptuveni gadu. Viņam tiek piešķirts sešus mēnešus ķīmijterapijai, pēc tam pēc mēneša pārtraukuma pacientam tiek veikta staru terapija četrus mēnešus. Pēc tam persona ir veselīga un viņam nav nepieciešama nekāda uzturošā terapija.

Ārstēšanas metodes - ķīmijterapija un staru terapija - biedē dažus pacientus. Protams, šī ārstēšana ir kaitīga, bet organisms spēj to pārvarēt un kompensēt. Diemžēl vēl nav iespējams pārvarēt un kompensēt pašu slimību, neizmantojot šīs metodes, tāpēc limfogranulomatozi ārstē visā pasaulē, un 8 pacienti no 10 atgriežas aktīvajā dzīvē. Un divi cilvēki no desmit varētu ciest citu slimību, kas agrīnā stadijā nav atšķirīga no Hodžkina slimības.

Kā notiek ārstēšana?

- No paša sākuma līdz ārstēšanas beigām Jums būs savs ārsts. Pacientam būs jāveic vairāki pētījumi, no kuriem daži ir ļoti nepatīkami, īpaši biopsija. Vairākas reizes viņš saņems asinis - hormoniem, bioķīmijai, dzelzs metabolismam, antivielām.

Meitenēm un jaunām sievietēm endokrinologa vadībā būs jāpieņem īpašas zāles, lai apturētu savu periodu - tās nedrīkst būt pieejamas visā ķīmijterapijas periodā, tas ir, pusgadu. Pēc sarežģītas ārstēšanas būs nepieciešams vēl viens gads, līdz ķermenis atpūsties, un tikai pēc tam sieviete var iestāties grūtniecība - viņai būs pilnīgi normāls bērns. Sievietes, kas ievēro šo kārtību, nezaudē spēju nest bērnus.

Un, ja grūtniece nonāca ārstēšanā, tad ko?

- Tā patiešām ir sarežģīta problēma, taču tā ir arī atrisināta. Ja grūtniecība ir ilgāka par 12 nedēļām, tā netiek pārtraukta. Mēs izturamies pret šo sievieti ar īpašu tehniku, un viņai piedzimst normāls bērns.

Vai jūs tiešām varat zaudēt matus šīs ārstēšanas dēļ?

- Jā, mati kļūs plāni. Jums kādu laiku būs jāiegūst matu griezums un jāvalkā cepure, lakats vai parūka. Bet dažus mēnešus pēc ārstēšanas sākuma mati sāk augt. Un tad jums nebūs nekādu sūdzību par jūsu matiem.

Vai ārstēšanas laikā ir iespējams strādāt un spēlēt sportu?

- Lielākā daļa mūsu pacientu turpina strādāt un mācīties. Bet, lai kombinētu ķīmijterapiju ar intensīvu sportu, nav iespējams. Maksa, skriešana no rīta, peldēšana ir noderīga, un sporta apmācība ārstēšanas laikā būs jāpārtrauc.

Vai man ir nepieciešams kaut ko mainīt diētā?

- Nē. Tikai sāls būs jāierobežo, ja prednizons ir iekļauts ārstēšanas gaitā. Starp citu, kad pacients lieto šīs zāles, viņam būs milzīga vēlme ēst. Tipisks attēls: jūs ierodaties telpā trīs no rīta, un pacients sēž un ēd vistas vai kūka. Šajā laikā, lai nesaņemtu taukus, vislabāk ir pāriet uz dārzeņiem un augļiem, izņemot miltus un saldo ēdienu.

Vai ir iespējams sauļoties ar šo slimību?

- Spilgta saules gaisma ar Hodžkina slimību ir kontrindicēta. Jūs varat sēdēt pludmalē, bet zem tentu, un pēc peldēšanas jums nekavējoties jādodas ēnā. Strādājiet dārzā obligāti kreklā un cepurī.

Cik ilgi būs jāpaliek slimnīcā?

- Visi pētījumi un ārstēšana tiek veikta ambulatorā veidā, katrs pacients nāk reizi mēnesī.

Lymphogranulomatosis - kas tas ir? Simptomi, veidi, ārstēšana un zāles

Ātra pāreja lapā

Lymphogranulomatosis, kaut arī tā ir ļaundabīga slimība, nenozīmē nāves sodu un agonizējošu agoniju.

To sauc par Hodžkina limfomu (Thomas Hodgkin pirmo reizi aprakstīja viņas simptomus), vairumā gadījumu limfātiskās sistēmas onkopatoloģija ir veiksmīgi izārstēta. Un jaunākie ārstēšanas protokoli, kas plānoti individuāli, samazina negatīvās sekas.

Lymphogranulomatosis - kas tas ir?

Limfogranulomatozes slimība ir limfātiskās sistēmas ļaundabīgs bojājums, kura primārais simptoms ir ievērojams reģionālo limfmezglu (dzemdes kakla, asinsvadu, gūžas) pieaugums.

Ja neārstē, vēža šūnas izplatās uz krūtīm vai vēdera dobumā, bojājot dažādus orgānus. Hodžkina slimību apstiprina specifisku Reed-Berezovsky-Sternberg šūnu noteikšana limfmezglu audu mikroskopiskā pārbaudē.

Tas ir svarīgi! Tas jānošķir no Hodžkina limfomas no gūžas limfogranulomatozes. Pēdējais ir hematiska slimība, ko izraisa hlamīdijas. Krampju limfogranulomatozes simptomus izraisa urogēnās zonas limfmezglu strutaina iekaisums.

Hodžkina slimības saslimstības risks palielinās cilvēkiem, kuri cieš no:

• Infekcioza mononukleoze (Epstein-Barr vīrusa klātbūtne organismā izskaidro sparodiskos intramamily gadījumus limfogranulomatozes gadījumā);
• Iedzimts vai iegūts imūndeficīts;
• Autoimūna patoloģija (reimatoīdais artrīts, lupus erythematosus uc).

Limfogranulomatoze bērniem visbiežāk tiek diagnosticēta pusaudža vecumā, bet maksimālais sastopamības biežums rodas vēlākā vecumā: aptuveni 20 un pēc 45 gadiem.

Hodžkina slimības simptomi, pirmās pazīmes

Simptomi limfogranulomatozes foto

Pirmā limfogranulomatozes rašanās pazīme ir limfmezglu pieaugums (uz krūšu kurvja, skartie limfmezgli aizņem 0,3 platuma) ar raksturīgu scenāriju:

• Lokalizācija - dzemdes kakla un sublavijas (70-75% gadījumu), asinsvadu un limfātiskās formācijas (15-20%), gūžas un vēdera dobums (10%);
• Izmēri - no riekstkoka līdz vistas olai;
• Nesāpīgs un elastīgs.

Mediastinal limfogranulomatoze izraisa elpošanas orgānu (bronhu, plaušu) saspiešanu, kas izraisa klepu un apgrūtinātu elpošanu, it īpaši tad, ja guļ. Hodžkina slimie limfmezgli vēderā bieži izraisa muguras nervu un neiroloģisko simptomu (radikulopātisko muguras sāpju) saslimšanu, kuņģa-zarnu trakta simptomus.

Tas ir svarīgi! Limfogranulomatozes ietekmētie limfmezgli antibiotiku dēļ nesamazinās. Tomēr to spontānais samazinājums un atkārtots pieaugums bieži tiek reģistrēts.

Vispārējo slimības priekšstatu papildina:

• pastāvīgs vājums bez redzama iemesla, apetītes trūkums;
• nieze;
• ascīts;
• sāpīgi kauli.

Hodžkina slimības simptomi, kas bieži norāda uz kopējo onkoloģiju un sliktu prognozi, ietver:

• Periodiska temperatūras paaugstināšanās virs 38ºС;
• Smaga sviedra miega laikā;
• Zudums vairāk nekā 10% svara sešos mēnešos (normālā diētā, bez diētas).

Atkarībā no skarto limfmezglu atrašanās vietas un onkoloģiskā procesa izplatības aknas, liesa (splenomegālija), plaušas, krūšu mugurkaula un mugurkaula mugurkaula nervi, retāk nieres un kaulu smadzenes var tikt bojātas (agrīnā stadijā).

Turklāt, ņemot vērā imūnsistēmu darbības traucējumus pacientiem ar Hodžkina slimību, bieži tiek diagnosticēta jostas roze (ādas herpes infekcija), atkārtota kandidoze, neinfekciozs meningīts, vienšūņu pneimonija un toksoplazmoze.

Ar ievērojamu leikopēniju un pieaugošu imūndeficītu bieži tiek diagnosticētas bieži sastopamas bakteriālas infekcijas.

Hodžkina slimības histoloģiskie veidi un stadijas

Ņemot vērā milzīgo specifisko Berezovska-Sternberga šūnu veidošanos, izveidojas liels neliela izmēra T-limfocītu skaits. Vēl viens imūnsistēmas elements - B-limfocīti - var tikt mainīts kvantitatīvā pieauguma un samazinājuma virzienā.

Hodžkina limfomas histoloģiskais veids nosaka onkogenitātes pakāpi un ierosina slimības stadiju:

1. Limfohistiocītu veids - tiek konstatēti mazi, nogatavināti T-limfocīti un specifiskas šūnas. Bieži diagnosticēts jaunībā, tam ir zema onkogenitāte un visizdevīgākais rezultāts.
2. Nodulārā skleroze - gandrīz puse no visiem Hodžkina slimības gadījumiem ir sastopama jaunām sievietēm. Raksturīga mikroskopiska iezīme ir specifisku šūnu klātbūtne un liela izmēra klātbūtne ar izmainītiem šūnu kodoliem. Limfoido audu izšļaksta ar šķiedrām. Prognoze ir laba.
3. Jaukta šūnu tips - limfogranulomatozos audos ir RBSh šūnas, limfocīti, eozinofīli, fibroblasti un plazmas šūnas. Šis veids atbilst I-III klīniskajai stadijai, kas bieži reģistrēta bērniem un gados vecākiem pacientiem. Liels risks saslimt ar vēzi.
4. Lymphoid depletion ir rarest histoloģiskais variants, atbilst IV stadijas klīnikai. Limfmezgla biopsijā tiek konstatēts atsevišķu šūnu un šķiedru ieslēgumu slāņveida izkārtojums.

Onkoloģisko bojājumu histoloģiskās īpašības tiek konstatētas, palielinot limfmezglu biopsiju.

Saskaņā ar oncoprocess izplatības pakāpi lyphogranulomatosis ir sadalīta 4 posmos:

• 1. posms - viena apgabala limfmezglu sakāve;
• Otrais posms - onkoloģija ir ietekmējusi divas vai vairākas limfmezglu grupas, vai nu krūtīs, vai vēdera dobumā, iesaistot blakus orgānu (II E);
• 3. posms - limfmezglu uzkrāšanās krūtīs (III 1) un vēdera dobumā (III 2) ar iespējamu liesas (IIIS) iesaisti;
• 4. posms - difūzs bojājums aknām, zarnām, kaulu smadzenēm un citiem orgāniem.

Saīsinājums "A" norāda uz asimptomātisku limfogranulomatozes kursu, zīme "B" norāda uz nelabvēlīgu pazīmju klātbūtni (svara zudums, pārmērīga svīšana, hipertermija).

Īpaši limfogranulomatoze bērniem

Hodžkina limfomu bērniem līdz 3 gadu vecumam diagnosticē izņēmuma gadījumos. 4-6 gadu vecumā slimība biežāk sastopama zēniem, bet pusaudža vecumā dzimums vairs nav nozīmīgs.

Tipiski bērnības limfogranulomatozes simptomi: palielināts kakla limfmezgli, ja nav iekaisuma procesa rīklē.

Bieži vien pacientam ir subfebrila temperatūra (līdz 37,5 ° C) un vājums, kas rodas 1-2 nedēļas, bet bērna kopējais stāvoklis ir diezgan apmierinošs.

Slimība var strauji attīstīties (IV posms notiek dažu mēnešu laikā) vai lēnām attīstīties vairāku gadu laikā.

Hodžkina slimības ārstēšana - zāles un paņēmieni

Limfogranulomatozes terapeitiskā taktika balstās uz slimības simptomu smagumu, tā stadiju un asins analīzes rādītājiem (anēmija, limfocitopēnija, tromobocitopēnija).

Radio vai ķīmijterapijas indikācija ir specifisku šūnu noteikšana limfmezglu biopsijā un CD15 antigēnu klātbūtne asinīs (izņēmums ir limfohistiocīts) un CD30.

Hodgkin limfomas ārstēšanai ir pieejams:

1) Radiācijas terapija - skarto limfmezglu mazās devas apstarošana I-III posmos. Jonizējošās iedarbības zonas paplašināšana nav praktiska, jo trūkst pastiprinājuma efekta.

Apstarošanas jaudas optimālās devas aprēķins arī nosaka minimālo nevēlamo seku risku (leikēmiju, toksisku orgānu bojājumus utt.).

2) Ķīmijterapija - ilgstoša (vismaz seši mēneši) nelielu citostatisko devu ieviešana. Ja nav terapeitiska rezultāta, ieteicams palielināt devu.

Citostatiska ārstēšana tiek kombinēta ar mazas devas staru terapiju un kortikosteroīdu lietošanu (Prednizolons), un to nedrīkst noteikt I un IIA posmā. IV stadijā ķīmijterapija ir prioritāra ārstēšanas metode.

3) Simptomātiska ārstēšana - eritrocītu, trombocītu masas infūzija, progresējošas imūndeficīta fona slimību ārstēšana.

4) Kaulu smadzeņu transplantācija - mūsdienīga onkoloģijas ārstēšanas metode ar cilmes šūnu implantāciju ievērojami palielina atveseļošanās iespējas pat Hodžkina slimības vēlīnajos posmos. Vienīgais negatīvais ir tas, ka izmaksas ir pārāk augstas.

5) Bioterapija - novatoriska tehnoloģija, kas izmanto īpašas monoklonālas antivielas, iznīcina vēža šūnas, piemēram, ķīmijterapijas zāles, bet nekaitē veseliem organisma audiem.

Prognoze

Parasti pienācīgi sagatavots radiācijas terapijas kurss, ko vajadzības gadījumā papildina citostatiska ārstēšana, dod stabilu remisiju. Lymphogranulomatosis labvēlīgo prognozi apstiprina 95% gadījumu I-II posmā, 70% III-IV stadijā.

Pacientiem, kuriem asins analīzē ir šādas novirzes, nepieciešama nopietnāka ārstēšana:

• leikocitoze pārsniedz 15x10⁹ / l;
• limfocitopēnija ir mazāka par 600;
• kritisks hemoglobīna un albumīna līmenis.

Retos gadījumos (visbiežāk gados vecākiem pacientiem) slimība progresē, neskatoties uz ārstēšanu, vai limfoma atkārtojas nākamo 1 gadu laikā.

Šādas situācijas norāda uz ļoti agresīvu onkopatoloģijas kursu un samazina atveseļošanās iespējas.

Limfogranulomatoze

Limfogranulomatoze ir ļaundabīga limfātisko audu hiperplāzija, kuras raksturīga iezīme ir granulomu veidošanās ar Berezovsky-Sternberg šūnām. Lymphogranulomatosis ir specifiska limfmezglu grupu (parasti mandibulārā, supraclavikālā, mediastināna), liesas palielināšanās, subfebrilitāte, vispārējs vājums un svara zudums. Lai pārbaudītu diagnozi, tiek veikta limfmezglu biopsija, diagnostikas operācijas (torakoskopija, laparoskopija), krūškurvja rentgenogramma, ultraskaņa, CT, kaulu smadzeņu biopsija. Terapeitiskiem nolūkiem limfogranulomatoze tiek veikta ķīmijterapijā, skarto limfmezglu apstarošanā, splenektomijā.

Limfogranulomatoze

Lymphogranulomatosis (LGM) ir limfoproliferatīva slimība, kas rodas, veidojot specifiskus polimorfus šūnu granulomas skartajos orgānos (limfmezglos, liesā uc). Autora vārdā, kurš vispirms aprakstīja slimības pazīmes un piedāvāja viņu izolēt neatkarīgā formā, Hodžkina slimību sauc arī par Hodžkina slimību vai Hodžkina limfomu. Hodžkina slimības vidējais biežums ir 2,2 gadījumi uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Starp šiem gadījumiem dominē jaunieši vecumā no 20 līdz 30 gadiem; Otrais saslimstības maksimums ir vecāks par 60 gadiem. Vīriešiem Hodžkina slimība attīstās 1,5-2 reizes biežāk nekā sievietes. Hemoblastozes struktūrā limfogranulomatoze tiek ievadīta trīs reizes biežāk pēc leikēmijas.

Hodžkina slimības cēloņi

Hodžkina slimības etioloģija vēl nav noskaidrota. Šodien, starp galvenajiem, tiek uzskatītas Hodžkina slimības ģenēzes vīrusu, iedzimtas un imūnās teorijas, bet nevienu no tām nevar uzskatīt par izsmeļošu un vispārpieņemtu. Par labu iespējamai Hodžkina slimības vīrusa izcelsmei liecina tās bieža korelācija ar pārnesto infekciozo mononukleozi un antivielu klātbūtni pret Epstein-Barr vīrusu. Vismaz 20% pētīto Berezovsky-Sternberg šūnu satur Epstein-Barr vīrusa ģenētisko materiālu, kam piemīt imūnsupresīvas īpašības. Tāpat nav izslēgta retrovīrusu, tostarp HIV, etioloģiskā iedarbība.

Iedzimtu faktoru lomu norāda Hodžkina slimības ģimenes forma un noteiktu šīs patoloģijas ģenētisko marķieru noteikšana. Saskaņā ar imunoloģisko teoriju pastāv iespēja transplacentālu mātes limfocītu pārnešanu uz augli ar turpmāku imunopatoloģiskas reakcijas attīstību. Mutagēno faktoru - toksisko vielu, jonizējošā starojuma, narkotiku un citu - etioloģiskā nozīme limfogranulomatozes izraisīšanā nav izslēgta.

Tiek pieņemts, ka Hodžkina slimības attīstība kļūst iespējama T-šūnu imūndeficīta ziņā, par ko liecina visu šūnu imunitātes daļu samazināšanās, T-palīgšūnu un T-supresoru attiecības pārkāpums. Galvenā morfoloģiskā iezīme ļaundabīgā proliferācijā limfogranulomatozē (atšķirībā no ne-Hodžkina limfomām un limfocītiskās leikēmijas) ir milzu daudzslāņu šūnu, ko sauc par Berezovska-Reed-Sternberga šūnām, un to prestižu, vienas Hodgkin šūnas, klātbūtne limfas audos. Turklāt audzēja substrāts satur poliklonālus T-limfocītus, audu histiocītus, plazmas šūnas un eozinofīlus. Limfogranulomatozē audzējs attīstās vienveidīgi - no viena fokusa, parasti dzemdes kakla, supraclavikālā, viduslaiku limfmezglos. Tomēr turpmākās metastāžu iespējamība izraisa raksturīgas izmaiņas plaušās, kuņģa-zarnu traktā, nierēs, kaulu smadzenēs.

Hodžkina slimības klasifikācija

Hematoloģijā pastāv izolēta (vietēja) Hodžkina slimības forma, kurā tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa un vispārēja forma - ar ļaundabīgu proliferāciju liesā, aknās, kuņģī, plaušās, ādā. Pēc lokalizācijas izšķir Hodžkina slimības perifērās, mediastinālas, plaušu, vēdera, kuņģa-zarnu trakta, ādas, kaulu un nervu formas.

Atkarībā no patoloģiskā procesa attīstības ātruma limfogranulomatozei var būt akūta gaita (vairāki mēneši no sākuma līdz termināla posmam) un hronisks kurss (ilgstošs, daudzgadīgs, ar mainīgiem paasinājuma un remisijas cikliem).

Pamatojoties uz audzēja morfoloģisko izpēti un dažādu šūnu elementu kvantitatīvo attiecību, tiek izdalītas 4 limfogranulomatozes histoloģiskās formas:

• limfohistiocītu vai limfoidu pārsvaru
• nodulārā skleroze vai nodulārā skleroze
• jaukta šūna
• limfoidā izsīkšana

Hodžkina slimības klīniskās klasifikācijas pamats ir audzēja procesa izplatības kritērijs; pēc viņa domām, Hodžkina slimības attīstība iet caur 4 posmiem:

I posms (lokāls) - ietekmē vienu limfmezglu grupu (I) vai vienu papildus limfas orgānu (IE).

II posms (reģionālais) - skar divas vai vairākas limfmezglu grupas, kas atrodas vienā diafragmas (II) pusē vai vienā papildus limfas orgānā un tās reģionālajos limfmezglos (IIE).

III posms (vispārināts) - skartie limfmezgli atrodas abās diafragmas (III) pusēs. Turklāt var ietekmēt vienu ārpus limfas orgānu (IIIE), liesu (IIIS) vai tās kopā (IIIE + IIIS).

IV posms (izplatīts) - bojājums skar vienu vai vairākus ekstralimfātiskus orgānus (plaušas, pleiras, kaulu smadzeņu, aknas, nieres, kuņģa-zarnu traktu utt.) Vienlaikus ar limfmezgliem vai bez tiem.

Lai norādītu uz Hodžkina slimības biežāk sastopamajiem simptomiem pēdējo 6 mēnešu laikā (drudzis, svīšana naktī, svara zudums), skaitlis, kas norāda slimības stadiju, tiek pievienots burtiem A vai B.

Hodžkina slimības simptomi

Hodžkina slimībai raksturīgi simptomi ir intoksikācija, limfmezglu pietūkums un ekstranodālo fokusu rašanās. Bieži slimība sākas ar nespecifiskiem simptomiem - periodisks drudzis ar temperatūras maksimumu līdz 39 ° C, nakts svīšana, vājums, svara zudums, nieze.

Bieži vien Hodžkina slimības pirmais „vēstnesis” ir palpācijai pieejamo limfmezglu skaita pieaugums, ko pacienti atrod paši. Visbiežāk tas ir kakla, supraclavikālā limfmezgli; retāk - asinsvadu, augšstilba, gūžas. Perifērijas limfmezgli ir blīvi, nesāpīgi, pārvietojami, nepārdoti viens otram ar ādu un apkārtējiem audiem; parasti stiepjas ķēdes formā.

15-20% pacientu limfogranulomatoze debitē ar viduslaiku limfmezgliem. Ja tiek ietekmēti videnes limfmezgli, pirmās Hodžkina slimības pazīmes var būt disfāgija, sauss klepus, elpas trūkums un ERW sindroms. Ja audzēja process ietekmē retroperitonālo un mezenterisko limfmezglu, sāpes vēderā, rodas apakšējo ekstremitāšu pietūkums.

Lymphogranulomatosis ekstranodālu lokalizāciju vidū visbiežāk (25% gadījumu) rodas plaušu bojājumi. Plaušu limfogranulomatoze notiek saskaņā ar pneimonijas tipu (dažreiz ar dobumu veidošanos plaušu audos), un, iesaistoties pleirai, seko eksudatīvas pleirīts.

Kad kaulu forma Hodžkina slimība bieži ietekmē mugurkaulu, ribas, krūšu kaula, iegurņa kaulus; daudz retāk - galvaskausa un cauruļveida kaulu kauli. Šādos gadījumos tiek konstatēta vertebralģija un ossalģija, mugurkaula ķermeņi var tikt iznīcināti; radiogrāfiskas izmaiņas parasti attīstās pēc dažiem mēnešiem. Audzēja infiltrācija kaulu smadzenēs izraisa anēmijas, leikocītu un trombocitopēnijas attīstību.

Kuņģa limfogranulomatoze notiek ar zarnu muskuļu slāņa iebrukumu, gļotādas čūlu, zarnu asiņošanu. Ir iespējamas komplikācijas zarnu sienas un peritonīta perforācijas veidā. Hodžkina slimības aknu bojājuma pazīmes ir hepatomegālija, paaugstināta sārmainās fosfatāzes aktivitāte. Ja muguras smadzenes bojājas vairākas dienas vai nedēļas, var rasties šķērsvirziena paralīze. Hodžkina slimības terminālā stadijā vispārināts bojājums var ietekmēt ādu, acis, mandeles, vairogdziedzeri, piena dziedzerus, sirdi, sēkliniekus, olnīcas, dzemdes un citus orgānus.

Hodžkina slimības diagnostika

Perifēro limfmezglu, aknu un liesas palielināšanās, kā arī klīniskie simptomi (drudzis, svīšana, ķermeņa masas zudums) vienmēr izraisa onkoloģiskas bažas. Hodžkina slimības gadījumā instrumentālajām attēlveidošanas metodēm ir atbalstoša loma.

Uzticama verifikācija, pareiza iestāšanās un atbilstoša Hodžkina slimības ārstēšanas metodes izvēle ir iespējama tikai pēc morfoloģiskās diagnozes. Lai savāktu diagnostisko materiālu, parādīta perifēro limfmezglu biopsija, diagnostiskā torakoskopija, laparoskopija, laparotomija ar splenektomiju. Hodžkina slimības apstiprināšanas kritērijs ir milzu Berezovska-Sternberga šūnu noteikšana testa paraugā. Hodžkina šūnu identifikācija liecina tikai par piemērotu diagnozi, bet nevar kalpot par pamatu īpašas ārstēšanas iecelšanai.

Hodžkina slimības laboratorijas diagnostikas sistēmā ir pilnībā jāizpēta pilnīgs asins skaits, asins bioķīmiskie parametri, kas novērtē aknu darbību (sārmainā fosfāts, transamināze). Ja ir aizdomas par kaulu smadzenēm, tiek veikta smadzeņu punkcija vai trepanobiopija. Dažādās klīniskās formās, kā arī Hodžkina slimības stadijas noteikšanai, nepieciešama krūšu un vēdera radiogrāfija, CT, vēdera ultraskaņa un retroperitonālais audums, vidusskolas CT, limfosintigrāfija, skeleta scintigrāfija uc.

Diferenciāldiagnostikas plānā ir nepieciešams diferencēt dažādu etioloģiju (ar tuberkulozi, toksoplazmozi, aktinomikozi, brucelozi, infekciozu mononukleozi, stenokardiju, gripu, masaliņām, sepsi, AIDS) limfogranulomatozi un limfadenītu. Bez tam ir izslēgta sarkoidoze, ne-Hodžkina limfomas, vēža metastāzes.

Hodžkina slimības ārstēšana

Mūsdienu pieejas Hodžkina slimības ārstēšanai ir balstītas uz šīs slimības pilnīgas izārstēšanas iespēju. Šādā gadījumā ārstēšana jāveic pakāpeniski, sarežģīti un ņemot vērā slimības stadiju. Hodžkina slimības gadījumā tiek izmantotas radiācijas terapijas shēmas, cikliska polihemoterapija, radiācijas terapijas un ķīmijterapijas kombinācija.

Kā neatkarīga metode, staru terapija tiek izmantota I-IIA posmā (atsevišķu limfmezglu bojājumi vai viens orgāns). Šādos gadījumos pirms apstarošanas var likvidēt limfmezglus un splenektomiju. Limfogranulomatozes gadījumā tiek veikta limfmezglu (dzemdes kakla, akillārā, supraclavikālā, subklavāla, intratorakālā, mezenteriskā, retroperitonālā, inguinālā) kopējais vai kopējais apstarojums.

Kombinētā ķīmijterapijas terapija ir paredzēta pacientiem ar IIB un IIIA posmu: pirmkārt, ievada polihemoterapija ar tikai palielinātu limfmezglu apstarošanu (pēc minimālās programmas), pēc tam visu citu limfmezglu apstarošana (saskaņā ar maksimālo programmu) un atbalstot polihemoterapiju nākamajiem 2-3 gadiem.

Hodžkina slimības izplatītajās IIIB un IV stadijās cikla polihemoterapiju izmanto remisijas izraisīšanai, kā arī remisijas saglabāšanas stadijā - zāļu terapijas ciklus vai radikālu apstarošanu. Limfogranulomatozes polihemoterapiju veic saskaņā ar shēmām, kas īpaši izstrādātas onkoloģijā (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR uc).

Terapijas rezultāti var būt:

• pilnīga remisija (izzušana un subjektīvu un objektīvu Hodžkina slimības pazīmju trūkums uz 1 mēnesi)
• daļēja remisija (subjektīvo pazīmju samazināšana un limfmezglu vai extranodālo fokusu lieluma samazināšana par vairāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
• klīniskais uzlabojums (subjektīvo pazīmju samazināšanās un limfmezglu vai extranodālo fokusu lieluma samazināšanās par mazāk nekā 50% 1 mēneša laikā)
• dinamikas trūkums (Hodžkina slimības pazīmju saglabāšana vai progresēšana).

Lymphogranulomatosis prognoze

I un II posma limfogranulomatozei 5 gadus ilga recidīvs bez ārstēšanas ir 90%; IIIA posmā - 80%, IIIB posmā - 60% un IV posmā - mazāk nekā 45%. Nelabvēlīgas prognozes ir Hodžkina slimības akūta attīstība; masveida limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm; plašsaziņas līdzekļa ēnas paplašināšana par vairāk nekā 30% no krūtīm; vienlaicīgs 3 vai vairāk limfmezglu grupu, liesas bojājums; histoloģiskais variants limfoidā izsīkšana utt.

Hodžkina slimības recidīvs var notikt, pārkāpjot uzturēšanas terapijas režīmu, ko izraisa fiziska slodze, grūtniecība. Pacientiem ar Hodžkina slimību jāievēro hematologs vai onkologs. Profilaktiskās fluorogrāfijas laikā dažos gadījumos var konstatēt Hodžkina slimības preklīniskos posmus.

Limfogranulomatoze (Hodžkina slimība) - cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana un prognoze.

Vietne sniedz pamatinformāciju. Atbilstošas ​​ārsta uzraudzībā ir iespējama atbilstoša slimības diagnostika un ārstēšana. Visām zālēm ir kontrindikācijas. Nepieciešama apspriešanās

Limfogranulomatoze (Hodžkina limfoma) ir asins sistēmas neoplastiska slimība, kurā audzēja šūnas veidojas no nobriedušām limfoidā audu šūnām (iespējams, no B-limfocītiem). Slimības sākumu raksturo viena limfmezglu grupas specifiska bojājums ar audzēja procesa pakāpenisku izplatīšanos uz citiem orgāniem (liesu, aknām utt.). Ietekmētajos limfmezglos tiek identificētas Hodžkina un Reed-Berezovskis-Sternberga audzēja šūnas, kas ir šīs slimības atšķirīga iezīme.

Slimības gaita ir samērā lēna, bet bez atbilstošas ​​ārstēšanas attīstās daudzu iekšējo orgānu neveiksme, kas noved pie nāves.

Visu cilvēku audzēju slimību struktūrā Hodžkina limfoma veido aptuveni 1%. Šīs slimības biežums ir 2 līdz 5 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Slimība var ietekmēt visu vecumu cilvēkus, bet sastopamības biežums ir divi - pirmais ir vecumā no 20 līdz 30 gadiem (kas ir Hodžkina slimības pazīme), bet otrais ir vecāks par 50 gadiem (tipisks vairumam audzēju). Vīrieši slimo 1,5 - 2 reizes biežāk nekā sievietes.

Interesanti fakti

• Pirmo reizi slimības klīnisko priekšstatu 1832. gadā aprakstīja Thomas Hodgkin, pēc kura tas tika nosaukts.
• 80% absolūti veselu cilvēku novēro submandibulāros limfmezglus. Ilgstošs citu limfmezglu grupu pieaugums var būt Hodžkina slimības pazīme.
• Ar pareizo pieeju lymphogranulomatosis var pilnībā izārstēt (remisiju var novērot gadu desmitiem).
• Japāņu un Āfrikas amerikāņi saņem lymphogranulomatosis retāk nekā eiropieši.

Kas ir leikocīti?

Leukocītu struktūra un funkcija

Leukocīti aizsargā organismu no ārējiem faktoriem (baktērijām, vīrusiem, toksīniem) un no iekšējiem bojājumiem (nodrošina pretvēža imunitāti). Viņiem, tāpat kā visām asins šūnām, ir šūnu membrāna, kas satur citoplazmu (dzīvās šūnas iekšējo vidi), dažādus organoīdus (strukturālos komponentus) un bioloģiski aktīvās vielas. Leukocītu īpatnība ir kodola klātbūtne tajās, kā arī to pašu krāsu neesamība (skatīt leikocītus mikroskopā zem iespējamajām īpašajām krāsvielām).

Atkarībā no veiktās struktūras un funkcijas tās izšķir:

• basofīli;
• eozinofīli;
• neitrofili;
• monocīti;
• limfocīti.

Basofīli
Lieli leikocīti, kas iesaistīti alerģisku un iekaisīgu reakciju veidošanā. Tie satur lielu skaitu bioloģiski aktīvo vielu (serotonīnu, histamīnu un citus), kas izdalās apkārtējos audos, kad šūnas tiek iznīcinātas. Tas noved pie vietējo asinsvadu paplašināšanās (un dažas citas reakcijas), kas atvieglo citu leikocītu iekļūšanu iekaisuma vietā.

Eozinofīli
Šīs šūnas var arī iekļūt iekaisuma centrā, kur tās veic savu aizsardzības funkciju. Galvenais eozinofilu darbības mehānisms ir saistīts ar svešķermeņu (baktēriju un to toksīnu, dažādu parazītu, audzēju šūnu) iznīcināšanu un absorbciju, kā arī specifisku antivielu veidošanos, kas veicina svešķermeņu iznīcināšanu.

Neitrofili
Tie veido 45 līdz 70% no visiem asins leikocītiem. Neitrofili spēj absorbēt nelielus svešķermeņus (baktēriju fragmentus, sēnītes). Absorbētās daļiņas tiek iznīcinātas, jo citoplazmā ir īpašas vielas ar antibakteriālu iedarbību (šis process tiek saukts par fagocitozi). Pēc svešķermeņu absorbcijas un iznīcināšanas neitrofīli parasti mirst, atbrīvojot apkārtējos audos lielu skaitu bioloģiski aktīvo vielu, kurām ir arī antibakteriāla iedarbība un kas atbalsta iekaisuma procesu.

Parasti absolūtā vairākuma perifēriskajā asinīs neitrofilu attēlo nobriedušas šūnas, kurām ir segmentēts kodols (segmentētas formas). Jaunākiem neitrofiliem ir mazāki skaitļi, kam ir iegarena kodols, kas sastāv no viena segmenta (joslas formas). Šī atdalīšana ir svarīga dažādu infekcijas procesu diagnosticēšanā, kuros būtiski palielinās neitrofilu jauno formu absolūtais un procentuālais daudzums.

Monocīti
Lielākās perifērās asins šūnas. Tās veidojas kaulu smadzenēs (galvenokārt cilvēka hemopoētiskajā orgānā) un 2–3 dienas asinīs cirkulē, pēc tam tās nonāk ķermeņa audos, kur tās pārvēršas citās šūnās, ko sauc par makrofāgiem. To galvenā funkcija ir svešķermeņu (baktēriju, sēnīšu, audzēju šūnu) absorbcija un iznīcināšana, kā arī viņu pašu leikocīti, kas miruši iekaisuma centrā. Ja kaitīgo vielu nevar iznīcināt, makrofāgi uzkrājas ap to lielos daudzumos, veidojot tā saukto šūnu sienu, kas novērš patoloģiskā procesa izplatīšanos organismā.

Limfocīti
Limfocīti veido 25–40% no visiem ķermeņa leikocītiem, bet tikai 2–5% no tiem ir perifēriskajā asinīs, un pārējie ir dažādu orgānu audos. Tās ir galvenās imūnsistēmas šūnas, kas regulē visu pārējo leikocītu aktivitāti un spēj veikt arī aizsardzības funkciju.

Atkarībā no funkcijas tie tiek atdalīti:

• B limfocīti. Saskaroties ar svešķermeni, šīs šūnas sāk ražot specifiskas antivielas, kas izraisa tās iznīcināšanu. Daži no B-limfocītiem tiek pārveidoti par tā saucamajām atmiņas šūnām, kas ilgu laiku (gadus ilgi) glabā informāciju par svešām vielām, un, kad tās atkal iekļūst organismā, tās izraisa ātru un spēcīgu imūnreakciju.
• T limfocīti. Šīs šūnas ir tieši iesaistītas ārvalstu un pašu audzēju šūnu (T-killers) atpazīšanā un iznīcināšanā. Turklāt tie regulē citu imūnsistēmas šūnu aktivitāti, pastiprina (T-palīgierīces) vai vājina (T-nomācēji) imūnreakcijas.
• NK šūnas (dabiskie slepkavas). To galvenā funkcija ir iznīcināt savas organisma audzēja šūnas, kā arī šūnas, kas inficētas ar vīrusiem.

Lielākā daļa leikocītu ir asinīs. Mazākos daudzumos šīs šūnas atrodas gandrīz visos ķermeņa audos. Patoloģiska procesa gadījumā (organisma infekcija, audzēja šūnas veidošanās) nekavējoties tiek iznīcināta noteikta daļa leikocītu, un no tām atbrīvojas dažādas bioloģiski aktīvas vielas, kuru mērķis ir neitralizēt kaitīgo vielu.

Šo vielu koncentrācijas palielināšana noved pie tā, ka vēl vairāk balto asins šūnu sāk plūst no asinīm uz bojājumu (šis process tiek saukts par chemotaksiju). Tie ir iekļauti arī kaitīgo vielu neitralizācijas procesā, un to iznīcināšana noved pie vēl lielākas bioloģiski aktīvo vielu daudzuma atbrīvošanas. Tā rezultāts var būt pilnīga agresīva faktora vai tās izolācijas iznīcināšana, kas novērsīs turpmāku izplatīšanos visā ķermenī.

Kur veidojas leikocīti?

Pirmās asins šūnas sāk parādīties embrijā trešās augļa attīstības nedēļas beigās. Tie ir veidoti no īpaša embrija audu - mezenhīma. Nākotnē, noteiktos attīstības posmos dažādas asinsrades funkcijas veic orgāni.

Hematopoētiskie orgāni ir:

• Aknas. Asins veidošanās šajā orgānā sākas no 8 līdz 9 nedēļām intrauterīnās attīstības laikā. Aknās visu augļa asins šūnu veidošanās. Pēc bērna piedzimšanas aknu hematopoētiskā funkcija tiek kavēta, tomēr saglabājas asins veidošanās fāzes, kas dažās slimībās var tikt aktivizētas.
• Liesa. Sākot no 11-12 nedēļu intrauterīnās attīstības, asinsrades šūnas migrē no aknas uz liesu, kā rezultātā sāk veidoties visu veidu asins šūnas. Pēc bērna piedzimšanas šis process ir daļēji inhibēts, un liesa tiek pārveidota par imūnsistēmas orgānu, kurā notiek limfocītu diferenciācija (galīgā nogatavināšana).
• Thymus (aizkrūts dziedzeris). Tas ir mazs orgāns, kas atrodas krūšu augšējās daļās. Thymus veidošanās notiek intrauterīnās attīstības 4 nedēļu beigās, un 4-5 nedēļu laikā uz to migrē asinsrades šūnas, kas diferencējas T-limfocītos. Pēc pubertātes perioda tiek novērota aizkrūts dziedzera izmēra un funkcijas pakāpeniska samazināšanās (vecuma invāzija), un līdz 40-50 gadu vecumam vairāk nekā puse no aizkrūts dziedzera nomainās ar taukaudiem.
• Limfmezgli. Embrionālās attīstības sākumposmā hematopoētiskās šūnas migrē no aknām uz limfmezgliem, kas atšķiras no T-limfocītiem un B-limfocītiem. Atsevišķus limfocītus limfmezglos var noteikt jau astotajā intrauterīnās augšanas nedēļā, bet to masveida pieaugums notiek 16. nedēļā. Pēc tam, kad persona ir dzimusi, limfmezgli veic arī aizsargfunkciju, kas ir viena no pirmajām ķermeņa aizsargbarjeras. Kad dažādas baktērijas, vīrusi vai audzēja šūnas nonāk limfmezglos, tās sāk palielināt limfocītu veidošanos, lai neitralizētu draudus un novērstu tā tālāku izplatīšanos visā organismā.
• Sarkanais kaulu smadzenes. Kaulu smadzenes ir īpaša viela, kas atrodas kaulu dobumos (iegurņa, krūšu kaula, ribu uc). Līdz ceturtajam intrauterīnās attīstības mēnesim tajā sāk parādīties asins veidošanās fokuss, un pēc bērna piedzimšanas tā ir galvenā asins šūnu veidošanās vieta.

Kā veidojas leikocīti?

Leukocītu, tāpat kā citu asins šūnu, veidošanās sākas embrija periodā. Viņu agrākie senči ir tā dēvētās asinsrades cilmes šūnas. Tie parādās augļa intrauterīnās attīstības periodā un cirkulē cilvēka organismā līdz tā dzīves beigām.

Cilmes šūnas ir diezgan lielas. Tā citoplazma satur kodolu, kas satur DNS molekulas (deoksiribonukleīnskābi). DNS sastāv no daudzām apakšvienībām - nukleozīdiem, kas var apvienoties dažādās kombinācijās. Nukleozīdu mijiedarbības secība un secība DNS molekulās noteiks, kā šūnas attīstīsies, kāda struktūra tai būs un kādas funkcijas tā veiks.

Papildus kodolam cilmes šūnā ir vairākas citas struktūras (organoīdi), kas atbalsta vitāli svarīgu procesu un vielmaiņas uzturēšanu. Visu šo komponentu klātbūtne ļauj cilmes šūnām, ja nepieciešams, pārveidot (diferencēt) jebkuru asins šūnu. Diferenciācijas process notiek vairākos secīgos posmos, no kuriem katrā šūnā novērojamas dažas izmaiņas. Iegūstot īpašas funkcijas, tās var mainīt savu struktūru un formu, samazināt izmēru, zaudēt kodolu un dažus organoīdus.

No cilmes šūnām veidojas:

• mielopoēzes prekursoru šūnas;
• lymphopoiesis cilmes šūnas.

Mielopoēzes prekursoru šūnas
Šīm šūnām ir ierobežotāka spēja diferencēt. To augšana un attīstība notiek kaulu smadzenēs, un rezultāts ir pārsvarā nobriedušu šūnu elementu izdalīšanās asinīs.

Tiek veidotas mielopoēzes cilmes šūnas:

• Eritrocīti ir visbiežāk sastopamie asins elementi, kas organismā transportē skābekli.
• Trombocīti ir nelielas asins plāksnes, kas ir iesaistītas asiņošanas apturēšanā, kad trauki ir bojāti.
• Daži leikocītu veidi ir basofīli, eozinofīli, neitrofīli un monocīti.

Limfopēzes prekursoru šūnas
Nenobriedušie T-limfocīti un B-limfocīti tiek veidoti no šīm kaulu smadzeņu šūnām, kuras ar asinīm tiek pārnestas uz aizkrūts dziedzera, liesas un limfmezgliem, kur beidzas to diferenciācijas procesi.

Kas ir limfogranulomatoze?

Cilvēka organismā notiek daudz mutāciju, kas balstās uz nepareizu nukleozīdu mijiedarbību DNS molekulās. Tādējādi katru minūti veidojas tūkstošiem potenciālo audzēju šūnu. Normālos apstākļos, kad notiek šādas mutācijas, tiek aktivizēts ģenētiski programmēts šūnu pašiznīcināšanas mehānisms, kas novērš tā augšanu un tālāku vairošanos. Otrs aizsardzības līmenis ir organisma imunitāte. Imūnsistēmas šūnas ātri konstatē un iznīcina audzēja šūnas, kā rezultātā audzējs neattīstās.

Aprakstīto mehānismu darbību pārkāpumu vai citu neidentificētu iemeslu dēļ mutantu šūna netiek iznīcināta. Šis process ir Hodžkina limfomas pamatā, kurā, iespējams, rodas audzēja šūnu veidošanās no mutēta B-limfocīta (saskaņā ar dažiem pētniekiem, no T-limfocītiem var veidoties audzējs). Šai šūnai ir iespēja nekontrolēt sadalījumu, kā rezultātā veidojas daudzas tā kopijas (kloni).

Galvenās audzēja šūnas limfogranulomatozei ir Reed-Berezovsky-Sternberg šūnas un Hodgkin šūnas, kuras nosauktas pēc šīs slimības pētījumā iesaistītajiem zinātniekiem. Sākotnēji audzēja process sākas ar šo šūnu parādīšanos vienā no ķermeņa limfmezgliem. Tas izraisa vairāku aizsardzības reakciju aktivizēšanos - daudzas leikocītu (limfocītu, neitrofilu, eozinofilu un makrofāgu) migrē uz limfmezglu, kura mērķis ir novērst audzēja šūnu izplatīšanos organismā un to iznīcināšanu. Aprakstīto procesu rezultāts ir šūnu vārpstas audzēja šūnu veidošanās un blīvu šķiedru (cicatricial) auklu veidošanās, kas aug visā limfmezglos, veidojot tā saukto granulomu. Paaugstinātu iekaisuma reakciju dēļ rodas ievērojams limfmezgla izmēra pieaugums.

Kad slimība progresē, audzēja kloni var migrēt uz citiem limfmezgliem (kas atrodas gandrīz visu audu un orgānu tuvumā), kā arī uz iekšējiem orgāniem, kas novedīs pie iepriekš aprakstīto patoloģisko reakciju rašanās. Galu galā limfmezglu (vai citu ietekmēto orgānu) normālo audu pārvieto, paplašinot granulomas, kas noved pie tā struktūras un funkciju pārkāpuma.

Hodžkina slimības cēloņi

Hodžkina limfomas cēlonis, tāpat kā vairums audzēju slimību, vēl nav noskaidrots.

Ir veikti daudzi pētījumi, kuru mērķis bija noteikt saistību starp limfogranulomatozi un kopējo onkogēnu iedarbību (faktori, kas palielina risku saslimt ar jebkādām audzēju slimībām) - jonizējošais starojums un dažādas ķīmiskās vielas, bet netika saņemti ticami dati, kas apstiprina to saikni.

Šodien lielākā daļa pētnieku uzskata, ka infekcijas ierosinātājiem ir svarīga loma Hodžkina slimības attīstībā, kā arī dažādi organisma imūnsistēmas traucējumi.

Faktori, kas palielina Hodžkina slimības attīstības risku, ir šādi:

• vīrusu slimības;
• imūndeficīta stāvokļi;
• ģenētiskā nosliece.

Vīrusu slimības

Vīrusi ir DNS molekulu fragmenti, kas iekļūst organisma šūnās un tiek ievadīti to ģenētiskajā aparatūrā, kā rezultātā šūnas sāk ražot jaunus vīrusu fragmentus. Kad bojātā šūna tiek iznīcināta, jaunizveidotie vīrusi nonāk ekstracelulārajā telpā un inficē blakus esošās šūnas.

Vienīgais faktors, kura ietekme uz Hodžkina limfomas attīstību ir pierādīta, ir Epšteina-Barra vīruss, kas pieder herpesvīrusu ģimenei un izraisa infekciozu mononukleozi. Vīruss galvenokārt skar B-limfocītus, kā rezultātā palielinās to sadalīšanās un iznīcināšana. Vīrusa DNS tiek atrasts Reed-Berezovsky-Sternberg audzēja šūnu kodolos vairāk nekā pusē pacientu ar Hodžkina slimību, kas apstiprina tās dalību limfocītu audzēja deģenerācijā.

Imūndeficīta stāvokļi

Ir zinātniski pierādīts, ka cilvēki ar iegūto imūndeficīta sindromu (AIDS) ir predisponēti uz limfogranulomatozes attīstību. Pirmkārt, tas ir saistīts ar paaugstinātu inficēšanās risku ar dažādām infekcijām, tostarp Epstein-Barr vīrusu. Turklāt cilvēka imūndeficīta vīruss (kas izraisa AIDS) attīsta un inficē T-limfocītus, kas noved pie organisma pretvēža aizsardzības samazināšanās.

Hodgkinas limfomas attīstības risks ir arī nedaudz pieaudzis cilvēkiem, kuri lieto medikamentus, kas nomāc imūnsistēmu (neoplastisko slimību ārstēšanā vai orgānu transplantācijā).

Ģenētiskā nosliece

Hodžkina slimības simptomi

Šīs slimības klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas. Slimība ilgst ilgu laiku bez jebkādiem simptomiem un bieži tiek diagnosticēta jau turpmākajos attīstības posmos.

Hodžkina slimības izpausmes ir:

• pietūkuši limfmezgli;
• simptomi, ko izraisa iekšējo orgānu bojājumi;
• slimības sistēmiskās izpausmes.

Limfadenopātija (limfadenopātija)

Pirmā un pastāvīgā Hodžkina slimības izpausme ir viena vai vairāku limfmezglu grupu pieaugums, kas notiek pilnīgas labklājības apstākļos. Parasti galvenokārt skar submandibulāros un dzemdes kakla limfmezglus (novēroti vairāk nekā pusē gadījumu), bet primārie bojājumi asinsvadu, cirkšņa vai citas limfmezglu grupas gadījumā ir iespējami. Tie palielinās (var sasniegt gigantiskus izmērus), kļūt par blīvu elastīgu konsistenci, parasti nesāpīgu, viegli pārvietojamu zem ādas (kas nav lodēta uz apkārtējiem audiem).

Nākotnē process izplatās no augšas uz leju, ietekmējot krūšu kurvja, vēdera, iegurņa orgānu, apakšējo ekstremitāšu limfmezglus. Perifēro limfmezglu sakāvi parasti nepapildina pacienta veselības stāvokļa pasliktināšanās, līdz to lielums palielinās tik lielā mērā, ka sāk saspiest blakus esošos audus un orgānus, kas novedīs pie atbilstošo simptomu parādīšanās.

Visbiežākās limfas mezglu paplašināšanās izpausmes limfogranulomatozē var būt:

• Klepus Parādās, saspiežot bronhus un rodas klepus receptoru kairinājuma rezultātā. Parasti klepus ir sauss, sāpīgs, ko nesamazina parastās pretaudzēju zāles.
• Elpas trūkums. Gaisa trūkuma sajūta var rasties, tieši saspiežot plaušu audus vai traheju un lielos bronhus, kas apgrūtina gaisa nokļūšanu plaušās un atpakaļ. Atkarībā no elpošanas ceļu saspiešanas smaguma pakāpes fiziskās slodzes laikā, kas ir dažāda intensitāte vai pat atpūsties, var rasties elpas trūkums.
• Norīšanas traucējumi. Paplašinātās intrathorasas limfmezgli var izspiest barības vada lūmenu, novēršot ēdiena caurlaidību caur to. Sākotnēji ir grūti norīt cietu un rupju pārtiku, un galu galā (ar izteiktu barības vada saspiešanu) - un šķidru pārtiku.
• Tūska. Venozā asinis no visa ķermeņa tiek savāktas augšējās un apakšējās dobās vēnās (attiecīgi no ķermeņa augšējās un apakšējās puses), kas ieplūst sirdī. Saspiežot vena cava, rodas vēnu spiediena palielināšanās visos orgānos, no kuriem tajā iekļūst asinis. Tā rezultātā daļa šķidruma atstāj asinsvadu gultni un iemērc apkārtējos audus, veidojot tūsku. Priekšējā vena cava saspiešana var izpausties kā sejas, kakla, roku pietūkums. Pazeminātās vena cava saspiešanu raksturo kāju pietūkums un iekšējo orgānu (aknu, liesas) palielināšanās, ko izraisa asins izplūde no tiem.
• Gremošanas traucējumi. Dažu zarnu zonu saspiešana izraisa ilgāku uztura atklāšanu tajā, kas var izpausties kā vēdera aizture, aizcietējums, pārmaiņus ar caureju (caureja). Turklāt, saspiežot asinsvadus, kas nogādā asinis uz zarnu sienām, var attīstīties to nekroze (audu nāve). Tas izraisīs akūtu zarnu obstrukciju, kam nepieciešama steidzama ķirurģiska iejaukšanās.
• Nervu sistēmas sakāve. Diezgan reta parādība ar limfogranulomatozi. To galvenokārt izraisa muguras smadzeņu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem, kas var izraisīt jutības un fiziskās aktivitātes pasliktināšanos noteiktās ķermeņa vietās (parasti kājas, rokas).
• Nieru bojājumi. Tas ir arī diezgan reti sastopams Hodžkina limfomas simptoms, ko izraisa jostasvietas limfmezglu pietūkums un nieru audu saspiešana. Ja tiek ietekmēta viena niere, klīniskās izpausmes var nebūt, jo otrais darbosies normāli. Ar izteiktu divpusēju limfas dziedzeru palielināšanos var ietekmēt abus orgānus, kā rezultātā var attīstīties nieru mazspēja.

Simptomi iekšējo orgānu bojājumu dēļ

Tāpat kā jebkura audzēja slimība, Hodžkina limfoma ir pakļauta metastāzēm, tas ir, audzēja šūnu migrācijai uz jebkuru ķermeņa audu (attīstot iepriekš aprakstītās patoloģiskās reakcijas un granulomu veidošanos).

Iekšējo orgānu bojājumu izpausmes var būt:

• Palielinātas aknas (hepatomegālija). Šī orgāna sakāvi novēro vairāk nekā pusē pacientu. Patoloģisko procesu attīstība aknās palielina tā lielumu. Granulomu paplašināšana pakāpeniski nomaina normālas aknu šūnas, kas izraisa visu orgānu funkciju traucējumus.
• Paplašināta liesa (splenomegālija). Šis simptoms parādās aptuveni 30% pacientu ar Hodžkina slimību, un tas ir raksturīgs slimības turpmākajiem posmiem. Paplašinātā liesa ir blīva, nesāpīga un parasti neizraisa diskomfortu pacientam.
• Pārkāpums asinīs kaulu smadzenēs. Ja audzēja šūnas kolonizē kaulu dobumus, var rasties pakāpeniska sarkano kaulu smadzeņu audu nomaiņa, kas noved pie tā asinsrades funkcijas pārkāpuma. Šī procesa rezultāts var būt aplastiskās anēmijas attīstība, ko raksturo visu asins šūnu elementu skaita samazināšanās.
• Skeleta sistēmas sakāve. Papildus kaulu smadzeņu asinsrades funkcijas traucējumiem audzēja metastāzes var izraisīt paša kaula audu bojājumus. Tā rezultātā tiek traucēta kaulu struktūra un stiprums, kas var izpausties kā sāpes skartajā zonā un patoloģiskie lūzumi (kas rodas minimālas slodzes iedarbības rezultātā). Skriemeļu ķermeņi, krūšu kaula, iegurņa kauli visbiežāk tiek skarti, retāk - ribas, rokas un kāju garie cauruļveida kauli.
• Sakauj plaušas. Tas ir konstatēts 10 - 15% gadījumu un visbiežāk sakarā ar palielinātu limfmezglu patoloģiskā procesa dīgtspēju. Parasti sākumā tas nav saistīts ar jebkādiem simptomiem. Vēlākā slimības stadijā var parādīties plaši plaušu audu bojājumi, elpas trūkums, klepus un citas elpošanas mazspējas izpausmes.
• Nieze Šis simptoms ir saistīts ar leikocītu skaita pieaugumu visos limfmezglos un citos orgānos. Kad šīs šūnas tiek iznīcinātas, no tām atbrīvojas daudzas bioloģiski aktīvas vielas, no kurām dažas (histamīns) izraisa dedzinošu sajūtu un sāpes noteiktā ādas daļā. Vēlākos slimības posmos niezi var izraisīt arī bilirubīna koncentrācijas paaugstināšanās asinīs (rodas, kad traucēta žults aizplūšana no aknām).

Šie simptomi ir visbiežāk sastopamie un nozīmīgākie Hodžkina limfomas diagnosticēšanas un ārstēšanas ziņā. Tomēr Hodžkina slimības specifiskās granulomas var veidoties praktiski jebkurā cilvēka orgānā, izjaucot tās struktūru un funkciju, kas var izpausties ar dažādiem simptomiem.

Pamatojoties uz šīm izpausmēm (kā arī pēc rūpīgas pacienta pārbaudes), tiek identificēti 4 slimības posmi, ko nosaka atkarīgo limfmezglu vai citu iekšējo orgānu skaits. Hodžkina slimības posma noteikšana ir ārkārtīgi svarīga pareizai ārstēšanai un tās rezultātu prognozēšanai.

Atkarībā no audzēja procesa izplatības pakāpes ir:

• I posms. To raksturo viena limfmezglu grupas vai viena ne-limfoidā orgāna (aknas, plaušas uc) bojājumi. Šajā stadijā slimības klīniskās izpausmes gandrīz vienmēr nav, un profilaktiskās izmeklēšanas laikā palielināti limfmezgli var kļūt par nejaušu atrašanu.
• II posms. Ir ietekmētas vairākas limfmezglu grupas virs vai zem diafragmas (elpošanas muskuļi, kas atdala krūšu kurvja no vēdera orgāniem), un granulomas ir atrodamas limfoidos orgānos. Slimības klīniskās izpausmes notiek biežāk nekā pirmajā posmā.
• III posms. To raksturo daudzu limfmezglu grupu palielināšanās abās diafragmas pusēs, kā arī vairāku granulomu klātbūtne dažādos orgānos un audos. Absolūtā vairumā pacientu III stadijā ir skārusi liesa, aknas un kaulu smadzenes.
• VI posms. To raksturo viena vai vairāku iekšējo orgānu vai audu bojājums ar izteiktu to struktūras un funkcijas pārkāpumu. Paplašinātos limfmezglus šajā posmā nosaka pusē gadījumu.

Sistēmiskās slimības izpausmes

Limfogranulomatoze, tāpat kā visas neoplastiskās slimības, noved pie adaptīvo reakciju un ķermeņa vispārējas izsīkšanas, ko raksturo vairāku simptomu klātbūtne.

Hodžkina slimības sistēmiskās izpausmes var būt:

• Palielināta ķermeņa temperatūra. Tā ir viena no specifiskākajām slimības izpausmēm. Parasti pastāv viļņveida temperatūras pieaugums līdz 38 - 40ºС, ko papildina muskuļu sāpes, drebuļi (aukstuma sajūta un drebuļi) un var ilgt vairākas stundas. Temperatūra diezgan strauji samazinās, un vienmēr to papildina spēcīga svīšana. Parasti drudža lēkmes tiek reģistrētas ik pēc dažām dienām, tomēr slimības progresēšanas laikā starplaikos tiek saīsināts.
• Vājums un nogurums. Šie simptomi parasti parādās III - IV stadijā. To rašanos tieši izraisa audzēja šūnu augšana un attīstība (kas patērē lielu daļu barības vielu no organisma rezervēm) un organisma aizsardzības sistēmu aktivizēšana (ar turpmāku izsīkšanu), kuru mērķis ir apkarot audzēju. Pacienti ir lēni, pastāvīgi miegaini, nepanes nekādu fizisko aktivitāti, bieži tiek traucēta koncentrācija.
• Svara samazināšana. Nenormāla svara zudums ir vairāk nekā 10% no sākotnējā ķermeņa masas 6 mēnešu laikā. Šis stāvoklis ir raksturīgs Hodžkina slimības gala posmiem, kad ķermenis ir izsmelts un attīstās daudzu iekšējo orgānu neveiksme. Sākotnēji zemādas tauki pazūd rokās un kājās, tad vēderā, sejā un mugurā. Termināla stadijās samazinās muskuļu masa. Vispārējais vājums palielinās līdz pat pašapkalpošanās spējas pilnīgai zaudēšanai. Ķermeņa rezervju sistēmu izsīkšana un iekšējo orgānu funkcionālā nepietiekamība var izraisīt pacienta nāvi.
• Biežas infekcijas. Tā kā imūnsistēma ir pasliktinājusies, kā arī aizsardzības rezervju vispārējais izsīkums, cilvēka ķermenis ir pakļauts daudziem vides patogēniem. Šo stāvokli pastiprina ķīmijterapijas un staru terapijas izmantošana (ko izmanto slimības ārstēšanai). Kad Hodžkina slimība var izraisīt vīrusu slimības (vējbakas, ko izraisa herpes zoster), sēnīšu infekcijas (kandidoze, kriptokoku meningīts) un bakteriālas infekcijas (pneimonija un citi).

Hodžkina slimības diagnostika

Hodžkina limfomas diagnostika ir diezgan sarežģīts process, kas saistīts ar vairuma slimības simptomu nespecifiskumu. Tas ir iemesls novēlotai diagnozei un novēlotai ārstēšanas sākšanai, kas ne vienmēr ir efektīvs slimības pēdējos posmos.

Hodžkina slimības diagnosticēšana un ārstēšana notiek hematoloģijas katedras slimnīcā. Papildus pamatīgam slimības simptomu pētījumam hematologs var noteikt vairākus papildu laboratorijas un instrumentālos pētījumus, lai apstiprinātu vai noraidītu diagnozi.

Hodžkina slimības diagnosticēšanā izmanto:

• pilnīgs asins skaits;
• bioķīmisko asins analīzi;
• instrumentālās pārbaudes metodes;
• kaulu smadzeņu punkcija;
• limfmezglu histoloģiskā izmeklēšana;
• limfocītu imunofenotipizēšana.

Pilns asins skaits (KLA)

Šis pētījums ļauj ātri un precīzi noteikt perifēro asiņu sastāva izmaiņas, ko var izraisīt pats audzēja process un tā komplikācijas. Tiek veikta pacienta asins šūnu sastāva analīze, katra veida šūnu forma un lielums, to procentuālā attiecība.

Ir svarīgi atzīmēt, ka limfogranulomatozes gadījumā perifēriskajā asinīs nav novērotas specifiskas izmaiņas, lai apstiprinātu šīs slimības diagnozi, tāpēc KLA tiek iecelts galvenokārt, lai noteiktu dažādu orgānu un ķermeņa sistēmu funkcionālo stāvokli.

Asins savākšanas procedūra
Biomateriālu savāc no rīta tukšā dūšā. Pirms asins analīzes veikšanas ir nepieciešams atturēties no smagas fiziskas slodzes, smēķēšanas un alkohola lietošanas. Ja iespējams, jāizslēdz jebkādu zāļu intramuskulāra ievadīšana.

Vispārējai analīzei var izmantot:

• kapilāru asinis (no pirksta);
• vēnu asinis.

Kapilāru asinis tiek savāktas šādi:

• Sterila cimdu māsa divreiz ārstē injekcijas vietu ar kokvilnas lodīti, kas iegremdēta 70% spirta šķīdumā (lai novērstu infekciju).
• Īpaša skarinātāja adata caurums uz pirkstu gala sānu virsmas (kur kapilārais tīkls ir vairāk attīstīts).
• Pirmais asins piliens tiek noņemts ar sausu vates tamponu.
• Nepieciešamais asins daudzums tiek ievilkts stikla caurulē (caurulei nevajadzētu pieskarties brūces virsmai).
• Pēc asins savākšanas injekcijas vietā uzklāj tīru kokvilnas bumbiņu, kas arī samitrināta alkoholā (2 - 3 minūtes).

Venozā asinis tiek savāktas šādi:

• Pacients sēž uz krēsla un liek roku uz muguras tā, lai elkoņa locītava būtu maksimālā izvērstā stāvoklī.
• 10 - 15 cm virs elkoņa zonas tiek izmantota gumijas josla (tas veicina vēnu aizpildīšanu ar asinīm un atvieglo procedūru).
• Medmāsa nosaka vēnas atrašanās vietu, no kuras tiks ņemta asinis.
• Injekcijas vietu divreiz apstrādā ar kokvilnas bumbu, kas iemērc 70% spirta šķīdumā.
• Vienreizējās lietošanas šļirce caurumi un sēnīšu vēnu. Adata jānovieto aptuveni 30 ° leņķī pret ādas virsmu, tā galam jābūt vērstam pret plecu (šāda ievietošana novērš asins recekļu veidošanos vēnā pēc procedūras).
• Pēc tam, kad adata ir vēnā, māsa nekavējoties izņem žņaugu un lēnām velk šļirces virzuli, iegūstot dažus mililitrus venozās asins (tumšā ķiršu krāsa).
• Pēc nepieciešamā asins daudzuma savākšanas uz ādas injekcijas vietā piespiež spirta vates tamponu un adatu noņem.
• Pacientam tiek prasīts saliekt elkoņu (tas palīdz pēc iespējas ātrāk apturēt asiņošanu) un sēdēt koridorā 10 - 15 minūtes, jo pēc procedūras var būt reibonis.

Asins analīze laboratorijā
Dažus pilienus iegūtās asinis pārnes uz stikla priekšmetstikliņa, krāso ar īpašām krāsvielām un pārbauda ar mikroskopu. Tas ļauj jums noteikt šūnu formu un lielumu. Vēl viena biomateriāla daļa tiek ievietota speciālā hematoloģijas analizatorā (šīs ierīces ir pieejamas lielākajā daļā mūsdienu laboratoriju), kas automātiski nosaka pētāmā asins kvantitatīvo un kvalitatīvo sastāvu.

Asins mikroskopiskā izmeklēšana limfogranulomatozē ir neinformatīva. Identificēt audzēja šūnas perifēro asins uztriepes ir iespējams ļoti retos gadījumos.